Gastro-Doctor.RU

Желтуха. Диагностика и дифдиагностика

Диагноз и дифференциальный диагноз основывается на клинических проявлениях, лабораторных данных, результатах инструментального (УЗИ, ФГДС) и рентгенологического обследования.

Желтуха у детей

Повышение уровня билирубина крови у новорожденных дает клиническую картину желтухи при уровне сывороточного билирубина 14 мг и выше.

Другими критериями желтухи могут быть:

• желтуха, проявившаяся в первые 24 ч жизни и продолжающаяся больше одной недели у доношенных новорожденных и дольше 2 недель — у недоношенных;
• уровень общего сывороточного билирубина 13 мг% и выше у доношенных новорожденных и 15 мг% и выше — у недоношенных;
• величина прямого билирубина больше 1,5—2 мг%;
• повышение содержания общего сывороточного билирубина на 5 мг% и больше за 24 ч.

Рекомендуется исследовать следующие лабораторные показатели: общий и прямой билирубин, группу крови, резус-фактор, гематокрит. Важно проанализировать данные опроса со стороны матери, исключить нарушения беременности и родов и произвести внимательный осмотр новорожденного.

Гипербилирубинемии с повышением прямого билирубина

В эту группу входят в основном повышения уровня билирубина крови, сопровождающие врожденные инфекции и холестаз. Холестатическая билирубинемия связана с невозможностью выделения связанного прямого билирубина из клеток печени в двенадцатиперстную кишку. Различают 2 типа гепатобилиарной болезни:

• гепатит новорожденных, или гигантоклеточный гепатит, имеющий обычно хороший прогноз;
• дефекты развития печеночных путей.

Весьма важно дифференцировать дефекты развития желчных путей от нарушений их проходимости с целью своевременного оперативного лечения. К последним, в частности, относятся опухоли, сдавливающие желчные пути, болезнь желчной пробки и муковисцидоз (меконеальная непроходимость). Продолжительное внутривенное питание может спровоцировать холестатическую желтуху. При прекращении внутривенных вливаний желтуха проходит. Механизм ее остается неясным.

Дифференциальная диагностика гепатита новорожденных и билиарной атрезии трудна, так как нельзя рассчитывать на данные лабораторных исследований.

Врожденное кистозное расширение желчного протока редко встречается у новорожденных. Муковисцидоз и его ранняя форма— мекониальная непроходимость могут привести к повышению уровня прямого билирубина.

Галактоземия является ферментным заболеванием. При этом поражается печень, что выражается в резкой желтухе с повышением прямого, а отчасти непрямого билирубина. Другими симптомами заболевания являются расстройства пищеварения и отставание детей в умственном развитии.

При врожденном тирозинозе и его острой форме у новорожденного поражается печень, увеличивается селезенка, на коже появляются мелкие кровоизлияния в связи со снижением количества белка, отвечающего за свертывание крови. Моча имеет специфический запах. Лечение тирозиноза заключается в прекращении кормления грудью.

Гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина

К группе гипербилирубинемий с повышением непрямого билирубина относится, частности, гемолитическая болезнь.

Гемолитическая болезнь новорожденных делится в зависимости от фактора возникновения на иммуннную и наступившую в результате приобретенных дефектов эритроцитов.

Гемолитическая болезнь, обусловленная иммунными нарушениями, является наиболее частой формой гипербилирубинемий новорожденных. Она развивается при несовместимости организмов матери и плода по резус-фактору и системе АВО. Весьма редко встречается гемолитическая болезнь при несовместимости более редких факторов крови.

Как известно, сенсибилизация при резус-несовместимости не наступает во время первой беременности. Это возможно лишь в том случае, если у первородящей были аборты или переливания резус-положительной крови. Клиническая картина при иммунных нарушениях зависит от времени проникновения антител: в очень малых количествах во время беременности или в более значительных количествах при поврежденной плаценте и во время родов. Симптоматика зависит от реактивности организма матери и связанной с ней способности к выработке антител, повреждающего воздействия антигена, зрелости печени и других органов новорожденного.

Известны три классические формы гемолитической болезни новорожденных:

• фетальный гидропс (водянка);
• желтуха новорожденных;
• анемия новорожденных.

Обычно не останавливаются на отдельных формах, а указывают на желтуху и анемию как на отдельные симптомы. Непосредственно после рождения желтуха может отсутствовать в связи с тем, что билирубин внутриутробно выделился через плаценту. Однако анемия выражена различно в зависимости от того, до какой степени организм компенсирует процессы разрушения эритроцитов. Новорожденный может родиться с фетальным гидропсом, основной причиной которого, по мнению некоторых авторов, являются анемия, кислородная недостаточность, снижение количества белков в плазме крови.

Гемолитическая болезнь при АВО-несовместимости является также проявлением реакции антиген—антитело при группе крови матери 0, а новорожденного — АВ или ВА или матери — АВ, а ребенка — ВА, и наоборот.

Метаболические эндокринные гипербилирубинемий

Более трудны в диагностике метаболические эндокринные гипербилирубинемий. Синдром Криглера-Найяра характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без разрушения эритроцитов. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина.

Траюиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия, или синдром Люцея— Дрискола, проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на разрушение эритроцитов. Считают, что она возникает под воздействием высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, нарушающих нормальное связывание билирубина.

Желтуха почти всегда сопутствует гипотиреоидному синдрому новорожденных. Больные имеют характерный вид, у них наблюдаются пониженное давление, грубый голос, большой живот и специфические отклонения в содержании гормонов щитовидной железы. У детей отмечается повышение уровня билирубина непрямого типа.

Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества играют роль в появлении повышенного уровня билирубина у новорожденных детей (сульфаниламиды, витамин К).

Лечение и профилактика

Профилактика и лечение гипербилирубинемии у новорожденных проводится в соответствии с диагнозом. Прогноз при нарушении билирубинового обмена у детей, сопровождающегося желтухой, зависит от основного заболевания и степени нарушения билирубинового обмена. При резком повышении содержания в крови непрямого билирубина у новорожденного выше 340 ммоль/л (более 20 мг%) и при отсутствии активных мер, направленных на его снижение (заменное переливание крови), возможно поражение головного мозга (билирубиновая энцефалопатия).