Gastro-Doctor.RU

Гепатозы. Диагностика и дифдиагностика

Гепатозы наследственные пигментные

В типичных случаях диагноз устанавливают на основании жалоб больного на постоянную или перемежающуюся желтуху, как правило, незначительную, отмечаемую нередко с детства или впервые возникшую в подростковом или юношеском возрасте. При этом среди родственников больного также отмечаются аналогичные случаи.

Характерными являются отсутствие увеличения печени и нормальные, кроме гипербилирубинемии (повышенного содержания билирубина в крови), показатели биохимических исследований крови (в частности, тех, которые изменяются при поражении печени).

В более сложных или нетипичных случаях диагноз нередко связан с большими трудностями. Тщательный анализ родословной, составление генеалогической схемы, наблюдение за больными, данные лабораторных исследований, наконец, результаты пункционной биопсии печени позволяют поставить диагноз наследственного пигментного гепатоза.

Врожденное функциональное повышенное содержание билирубина в крови отличают от острого гепатита, жирового гепатоза и других приобретенных хронических заболеваний печени, протекающих с синдромом желтухи. Установив, что у больного имеется врожденная гипербилирубинемия (повышенное содержание билирубина в крови), а не приобретенное заболевание печени, необходимо решить, какой из наследственных пигментных гепатозов имеет место в данном случае.

Диагностике помогают некоторые функциональные тесты с фенобарбиталом и бром-сульфалеином, данные инструментальных исследований желчного пузыря (особенности заполнения желчного пузыря контрастом при синдромах Дабина—Джонсона и Ротора) и некоторые другие признаки. Синдром Криглера—Найяра, поскольку он встречается почти исключительно в раннем детском возрасте, нужно отличать в первую очередь от желтух новорожденных.

Гепатозы приобретенные

Острый жировой гепатоз необходимо отличать от острых вирусных и токсических гепатитов. В отличие от вирусного гепатита, при гепатозах нет характерного периода от начала заболевания до появления развернутой клинической картины. Следует учитывать также данные опроса и эпидемиологические данные. При острых гепатозах селезенка не увеличена. Этот же признак позволяет с известной степенью уверенности различать хронические гепатозы, гепатиты и циррозы печени.

При циррозах печени обычно имеются печеночные стигматы, чего не наблюдается при гепатозах. При гепатозах отсутствуют признаки портальной гипертензйи, характерные для портальных циррозов.

Иногда затруднителен различительный диагноз приобретенных хронических гепатозов и так называемых врожденных (негемолитических) функциональных повышений уровня билирубина. Отличительным признаком является то, что при этих заболеваниях наблюдаются почти постоянные, но в большинстве случаев незначительные, повышение билирубина и желтуха, однако функциональные печеночные пробы, как правило, не изменены; морфология печени (по данным пункционной биопсии) не нарушена.

Большое значение для диагностики и дифференциальной диагностики гепатозов имеет биопсия печени.