Лечение

Болезни связанные с обменом веществ

Лечение

Лечение

Проводят основную терапию с исключением из диеты продуктов, содержащих железо, а также водорастворимых углеводов с учетом сахарного диабета.

Средством выбора являются кровопускания до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязующей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л.

Рекомендуется начинать с 20 кровопусканий в неделю, приблизительно каждый раз по 500 мл.

Если лечение кровопусканиями проводится в амбулаторных условиях, то переносимость их и эффективность контролируются динамикой субъективных (слабость, состояние голоса, болей в суставах) и объективных (размеры печени, селезенки) данных, а также результатами лабораторных исследований (печеночные ферменты, сывороточное железо, железосвязующая способность, гемоглобин и другими тестами, в том числе с учетом диабета).

Повышение уровня печеночных ферментов, несмотря на нормализацию содержания сывороточного железа и железосвязывающей способности сыворотки крови, дает основание предполагать развитие гематомы и определять в связи с этим содержание альфафетопротеина в крови.

Вторичная профилактика

С целью более раннего выявления гемохроматоза у гомозиготных родственников больного необходимо проводить биопсию печени, и даже, если у них при этом отсутствуют данные за гемохроматоз, они все равно нуждаются в наблюдении с определением каждые 6—12 месяцев железосвязывающей способности сыворотки крови. Кровопускания с лечебной целью показаны, если железосвязывающая способность менее 40%.

Гетерозиготным родственникам больного гемохроматозом биопсия печени проводится только тогда, когда у них имеется измененный уровень ферментов печени или железо-связывающая способность сыворотки крови менее 40%. Если же эти тесты оказались нормальными, то дальнейшее наблюдение за ними проводить не следует.

Смотрите также

  • Изучение всасывательной функции тонкой кишки
  • Изучение всасывательной функции тонкой кишки Важность изучения всасывательной функции тонкой кишки диктуется ее ведущей ролью в процессах усвоения почти всех основных пищевых веществ. Всасывательная функция тонкой кишки может быть исследована с помощью прямых и косвенных методов. При этом могут...
  • Гемохроматоз
  • Гемохроматоз Определение Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов (преимущественно в виде гемосидерина) с развитием фиброза....
  • Диабет сахарный. Диагностика
  • Диабет сахарный. Диагностика В основе диагноза лежат: наличие классических симптомов диабета: повышенное потребление и выделение жидкости с мочой, выделение кетоновых тел с мочой, снижение массы тела, повышение уровня глюкозы в крови; повышение уровня глюкозы натощак (при неоднократном...
  • Цирроз печени. Лечение
  • Цирроз печени. Лечение Лечение больных с различными формами циррозов печени в стадии компенсации в основном состоит в предупреждении дальнейших повреждений печени, калорийном и полноценном диетическом питании с достаточным содержанием в пище белка и витаминов, установлении четкого 4—5-разового...
  • Гепатома Лечение и профилактика
  • Гепатома Лечение и профилактика Лечение Гепатомы Радикальным методом лечения гепатомы является оперативное вмешательство. Операция — анатомическая резекция, проводится в специализированных центрах. Но хирургическое вмешательство возможно только у 20—30% больных, с массивной формой или узловой,...