Gastro-Doctor.RU

Кишечная липодистрофия (Болезнь Уиппла)

Кишечная липодистрофия представляет собой системное заболевание с преимущественным поражением лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки.

Заболевание описал в 1907 г Whipple. Встречается редко. К 1964 г в мировой литературе было описано более 100 случаев. В отечественной литературе приведены единичные наблюдения. По данным Amman, (1957), мужчины болеют в 8 раз чаще, чем женщины. Заболевание встречается в основном у лиц среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. Некоторые исследователи склонны относить его к группе коллагенозов. Заслуживают внимания сообщения Chears, Trier и других исследователей об обнаружении при электронной микроскопии внутри макрофагов и нейтрофилов в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки структур, сходных с бактериями. Kojecky находили такие же бациллоформные образования в лимфатических узлах. Однако дальнейшая попытка выделить инфекционное начало в виде чистой культуры и заразить животных окончилась неудачно.

Тем не менее роль инфекционных начал в возникновении болезни Уиппла весьма вероятна, в пользу чего, в частности, свидетельствуют положительные результаты лечения антибиотиками, сочетающиеся с исчезновением бациллоформных тел.

Наблюдения отдельными авторами семейные случаев болезни Уиппла указывают на возможную генетическую предрасположенность к заболеванию.

Важное значение в патогенезе заболевания имеют механизмы, препятствующие лимфооттоку из кишечной стенки. Некоторые исследователи предполагают нарушение ресинтеза жира в кишечной стенке, другие — его повышенную реабсорбцию. Существует точка зрения о связи болезни Уиппла с нарушением выработки липолитических ферментов. Определенное значение в развитии заболевания отводится гипофункции надпочечников.

А. К. Апатенко (1958) полагает, что в патогенезе кишечной липодистрофии решающую роль играют нарушения ресинтеза жира в тонкой кишке с образованием необычных для организма жировых и белково-липоидных комплексов, которые, постепенно накапливаясь, блокируют лимфатическую систему прежде всего кишечной стенки и брыжейки, включая ее лимфатические узлы с последующим вовлечением всей ретикулоэндотелиальной системы.

По-видимому, ведущее значение в патогенезе заболевания имеют морфологические изменения в слизистой оболочке тонкой кишки с последующим нарушением резорбции белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных и других веществ, а также функции желез внутренней секреции, в первую очередь надпочечников, и вовлечение в процесс всех серозных листков.

Патологическая анатомия. Кишечная стенка и брыжейка утолщены и уплотнены. Серозная оболочка кишки покрыта мелкими желтовато-белыми пятнышками. Лимфатические узлы увеличены. Лимфатические сосуды кишечной стенки и брыжейки дилатированы, содержат много жира. Слизистая оболочка тонкой кишки усеяна мелкими желтоватыми зернышками. Такой вид ей придают укороченные и булавовидно утолщенные на конце ворсинки.

В слизистой оболочке тонкой кишки, брыжейке, лимфатических узлах и серозных оболочках (плевра, перикард, брюшина, суставы) обнаруживаются специфические макрофаги с пенистой протоплазмой.

Эти клетки содержат ШИК-положительные вещества (окрашиваются в розовый цвет реактивом Шиффа). В 1958 г. Sieracki обнаружил в протоплазме этих клеток реагирующие подобным образом с реактивом Шиффа мелкие серповидной формы включения (тельца Сиераки). Как было установлено с помощью гистохимических исследований, эти тельца представляют собой мукополисахариды (белково-углеводные комплексы). В лимфатических узлах и брыжейке эти клетки скопляются вокруг мелких полостей, наполненных жиром (липогранулемы). В связи с этим лимфатические узлы на разрезе имеют пористый вид.

Клиническая картина. Больных беспокоят прогрессирующая общая , слабость, недомогание, дискомфорт и вздутие живота, особенно после еды; временами эти ощущения могут сменятся коликообразными болями в животе. Довольно часто бывают поносы с отделением пенистого, водянистого или мазевидного, нередко обильного светлого (лакового), а иногда своеобразного хилезного стула до 5—15 раз в сутки. При этом больные теряют в весе. Иногда возникает тошнота и даже рвота, аппетит снижается вплоть до анорексии.

Часто наблюдаются мигрирующие полиартралгии на фоне повышения температуры до субфебрильных цифр. Изредка бывает сухой кашель, иногда с одышкой, что связано со сдавленней трахеи увеличенными медиастинальными лимфатическими узлами.

В выраженных случаях заболевания больные выглядят истощенными. При значительном снижении функции надпочечников кожные покровы приобретают серовато-коричневую пигментацию. Иногда на них имеются мелкоточечные кровоизлияния или довольно значительные кровоподтеки, что связано с гиповитаминозом, особенно недостатком в организме витамина К. В некоторых случаях отмечается глоссит.

У большинства больных обнаруживается мигрирующий полиартрит, иногда с припуханием и покраснением суставов, но без их резидуальной деформации.

Почти, как правило, определяются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы (лимфаденопатия).

Живот часто вздут, мягкий, уплотненная брыжейка с увеличенными лимфатическими узлами иногда прощупывается в виде опухоли в мезогастральной области живота. В некоторых случаях заболевание сопровождается полисерозитом (хилезный асцит, плеврит, перикардит) и эндокардитом.

При значительном обеднении организма белком появляются отеки на ногах.

Как проявление вторичного аддисонизма артериальное давление имеет тенденцию к гипотонии.

Лабораторные исследования. Исследования крови обнаруживают небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эозинофилию, микроцитарную гипохромную анемию, ускоренную РОЭ, гипопротеинемию (в основном за счет снижения количества альбуминов), гипохолестеринемию, гипокальциемию, гипокалиемию.

В кале обнаруживаются в большом количестве нейтральный жир, жирные кислоты и мыла.

В некоторых случаях заболевание сопровождается протеинурией. У многих больных определяется снижение желудочной секреции вплоть до гистаминоустойчивой ахилии.

Тесты на всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов и пр. выявляют нарушение резорбтивной способности тонкой кишки.

Решающее значение для диагноза заболевания имеет биопсия лимфатических узлов или слизистой оболочки тонкой кишки с обнаружением макрофагов со специфическими включениями (тельца Сиераки). В затруднительных случаях помогает диагностическая лапаротомия.

Рентгенодиагностика. Исследование обнаруживает оттеснение петель тонкой кишки из центральной части живота конгломератом увеличенных мезентериальных лимфатических узлов.

Рельеф слизистой оболочки тонкой кишки деформирован, складки ее утолщены. Отмечается снижение тонуса и ослабление моторики тонкой кишки.

Важное значение имеют внекишечные рентгенологические признаки в виде увеличения тени медиастинальных лимфатических узлов, остеопороза и частичного расплавления сакроилеальных соединений.

Течение и прогноз. Заболевание начинается постепенно. Чаще наиболее ранним проявлением болезни служит полиартралгия. В дальнейшем присоединяются нарушения желудочно-кишечного тракта и другие симптомы. Заболевание быстро прогрессирует. Сравнительно редко наблюдаются кратковременные ремиссии, однако по мере развития болезни они возникают все реже, а периоды обострения становятся более длительными и тяжелыми. В течение не более 1—2 лет больные неминуемо умирают. По данным Farnan (1959), у больных смерть наступает внезапно.

Лечение. Рекомендуется диета, обогащенная белком и обедненная жиром. Необходимо вводить, преимущественно парентерально, витамины, особенно жирорастворимые (A, D, К), резорбция которых особенно сильно страдает. При анемии показано назначение железа. Рекомендуется введение солей кальция.

Имеются сообщения о благоприятном действии длительного лечения пенициллином, стрептомицином и антибиотиками широкого спектра использование которых оправдывается.

В ряде случаев описано благоприятное действие АКТГ и кортикостероидов. Однако терапия антибиотиками, кортикостероидами и АКТГ дает лишь временный симптоматический эффект. Более оптимистичны результаты сочетанного лечения кортикостероидами и антибиотиками, которое рекомендуется проводить в виде отдельных курсов.