Gastro-Doctor.RU

Фмилоидоз тонкой кишки

Тонкая кишка может поражаться амилоидозом первично (парамилоидоз) или вторично.

Первичный амилоидоз встречается очень редко. При вторичном амилоидозе, кишечник поражается примерно в 14 % случаев.

Этиология и патогенез. Причины первичного амилоидоза неизвестны.

Вторичный амилоидоз развивается при хронически протекающих заболеваниях, сопровождающихся нагноением и распадом тканей (остеомиелит, туберкулез, бронхоэктазы, сифилис и т. д.).

Полагают, что амилоидоз является следствием извращенного белкового обмена, результатом нарушения белково-синтетической функции клеток ретикулоэндотелия (теория локального клеточного генеза) или имеет иммунный генез (теория аутоиммунитета).

По мнению ряда исследователей, к первичному амилоидозу, по-видимому, существует наследственная (генетическая) предрасположенность.

Патологическая анатомия. Тонкая кишка чаще поражается амилоидозом диффузно, реже амилоид откладывается в виде узла и напоминает опухоль (локальный опухолевидный амилоидоз).

Стенка тонкой кишки при диффузном амилоидозе огрубевает, складки слизистой оболочки утолщаются, сглаживаются, слизистая нередко изъязвляется. Определяется отложение амилоида в слизистой оболочке, артериолах подслизистого слоя, в базальной мембране, лежащей под эпителием ворсинок, которые частично атрофируются. Выявляется деструкция кишечных желез.

Клиническая картина. Диффузное поражение тонкой кишки обычно проявляется неопределенными ощущениями дискомфорта, тяжестью, реже незначительными болями, метеоризмом, урчанием в животе, похуданием, поносами, снижением аппетита, бледностью, отеками, уплотнениями терминального отрезка тонкой кишки, урчанием и ригидностью слепой кишки при пальпации. При исследовании крови обнаруживаются анемия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ.

Процессы всасывания в кишечнике заметно нарушены; в связи с этим в кале выявляются в большом количестве жир, жирные кислоты и мыла.

Рентгенологическое исследование выявляет развернутость («вздыбленность») - кишечных петель, утолщение складок и сглаживание рельефа слизистой оболочки.

Опухолевидный амилоидоз дает клиническую картину частичной кишечной непроходимости. Диагноз амилоидоза тонкой кишки становится более достоверным при наличии признаков поражения этим заболеванием других органов (при первичном — сердца, легких, языка, желудка, скелетной мускулатуры, кожи, периферических лимфатических узлов и центральной нервной системы, а при вторичном — почек, печени, надпочечников, селезенки, поджелудочной железы).

Важное значение имеет положительная проба с конгоротом (Бенгольда) или метиленовой синькой (при первичном амилоидозе эти пробы непостоянны) и особенно аспирационная биопсия слизистой оболочки тонкой кишки с нахождением отложений амилоида при окраске Срезов конгоротом, метил- или генцианвиолетом. Однако для первичного амилоида характерна потеря способности воспринимать эти краски.

Течение и прогноз. Заболевание в большинстве случаев постепенно и неуклонно прогрессирует и приводит к смерти больных, хотя в принципе амилоидоз может подвергнуться и обратному развитию. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Лечение. При вторичном амилоидозе сводится к устранению основного (причинного) патологического процесса. Необходимо назначать диету, обогащенную белком, с ограничением воды и соли. Могут использоваться вяжущие средства (танальбин, висмут), витамины парентерально, адсорбенты, мочегонные, антианемин, плазмогемотрансфузии и осторожно кортикостероиды.

При развитии кишечной непроходимости на почве очагового (опухолевидного) амилоидоза показано оперативное вмешательство.