Gastro-Doctor.RU

Мегаколон

Определение

Мегаколон, синонимы: (болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса, идиопатический мегаколон и др.) — гигантизм толстого кишечника различного происхождения, характеризующийся хроническим застоем кишечного содержимого и расширением ободочной кишки с увеличением ее стенки.

Этиология

Причиной развития заболевания в детском возрасте являются врожденный дефицит или отсутствие периферических нервных рецепторов, нарушение проводимости в нервных путях, что обусловлено нарушением миграции нервных клеток с 7-й по 12-ю неделю эмбрионального развития. У детей старшего возраста и у взрослых (чаще в возрасте 20— 30 лет) заболевание может развиться на фоне токсического поражения нервных сплетений стенки толстого кишечника, дистрофического поражения центральной нервной системы, что приводит к нарушению двигательной деятельности нижних отделов толстого кишечника или его сегментов, а также органического сужения толстой кишки.

Патогенез

Полное отсутствие или дефицит периферических нервных рецепторов и нарушение проводимости в нервных путях стенки толстого кишечника приводят к затруднению продвижения каловых масс по гладким мышцам или суженной части толстой кишки, что ведет к резкому расширению и увеличению стенки вышерасположенных ее отделов.

Увеличение расширенной части толстой кишки формируется вследствие активизации перистальтики для продвижения содержимого через аганглионарную зону. В месте расширения отмечается вторичная гибель увеличенных мышечных волокон и замена их соединительной тканью.

Патологический процесс захватывает подслизистый и слизистый слои. Замедление продвижения кишечного содержимого, длительный застой его в толстой кишке (стул отсутствует в течение 5—7, а иногда до 30 дней) угнетает позывы на дефекацию, приводит к перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, к рассасыванию, интоксикации и дисбактериозу , задержке развития ребенка или резкому снижению трудоспособности у взрослых. Тяжесть течения заболевания, особенности клинических проявлений, возможные осложнения находятся в прямой зависимости от протяженности пораженного сегмента толстой кишки, регулярного проведения адекватной консервативной терапии, компенсаторных возможностей организма больного. Врожденный порок развития нижних отделов толстого кишечника встречается чаще у мальчиков (80—85%).

Анатомически различают несколько форм заболевания.

• ректальная форма (с поражением промежностного отдела прямой кишки; с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки);
• ректосигмоидальная форма (с поражением части сигмовидной кишки; с полным или частичным поражением сигмовидной кишки);
• сегментарная форма (с поражением двух сегментов и участком нормальной кишки между ними; с поражением одного сегмента в ректосигмоидномереходе или сигмовидной кишке);
• субтотальная форма (с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки; с распространением на правую половину толстой кишки);
• тотальная форма (поражение всей толстой кишки).

По вариантам клинического течения заболевание подразделяется на компенсированную форму (хроническое течение), субкомпенсированную форму (подострое течение) и декомпенсированную форму (тяжелое течение).

Клиническая картина

Основным симптомом заболевания является отсутствие самостоятельного стула — хронический запор. При врожденном мегаколоне данный симптом отмечается с первых дней жизни. Наличие короткого аганглионарнрго сегмента проявляется запорами в течение 1 — 3 дней и легко ликвидируется после постановки очистительной клизмы. Наличие длинного сегмента характеризуется нарастанием симптомов кишечной непроходимости. Запор постепенно прогрессирует. У детей грудного возраста этому способствует переход на искусственное вскармливание или введение прикорма, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. У детей старшего возраста и у взрослых клиническая картина и течение заболевания напрямую зависят от правильности консервативной терапии. В редких случаях стул бывает самостоятельным, а чаще всего только после клизмы.

Вторым постоянным симптомом заболевания является метеоризм. Запоры и метеоризм способствуют расширению сигмовидной и других отделов ободочной кишки, что в дальнейшем приводит к увеличению живота, высокому стоянию диафрагмы. При этом грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Реберная дуга развернута, ее угол тупой, легкие находятся в поджатом состоянии, дыхательная поверхность уменьшена, что создает условия для рецидивирующего течения бронхитов и пневмоний. Постепенно брюшная стенка истончается и становится дряблой («лягушачий живот»). Через брюшную стенку видна перистальтика раздутых петель кишечника, а смещение кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. При прощупывании кишечника, заполненного каловыми массами, ощущается тестоватая консистенция, а при наличии каловых камней — плотная. От давления пальцами на передней брюшной стенке остаются вдавления (симптом «глины»). Отсутствие адекватного ухода и лечения или тяжелое течение заболевания приводят к развитию хронической каловой интоксикации. У больных появляются сердечнососудистые и дыхательные расстройства, отмечаются анемия, нарушение функций печени, белкового и электролитного обмена. У детей младшего возраста на фоне недостаточности питания формируется отставание в физическом, а при тяжелом течении — ив психодвигательном развитии.

Осложнениями заболевания являются дисбактериоз и острая кишечная непроходимость. Дисбактериоз кишечника приводит к развитию воспалительного процесса и к изъязвлению слизистой оболочки толстого кишечника, что клинически проявляется так называемым «парадоксальным» поносом.

При длительном отсутствии стула у больного может развиться острая кишечная непроходимость, появляется неукротимая рвота, больной жалуется на боли в животе. Если на данном этапе не оказать экстренной помощи, кишечная непроходимость может привести к прободению толстой кишки и перитониту.

Клиническое течение заболевания зависит от длины аганглионарного сегмента: компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное течение— сегментарной форме, а декомпенсированное течение — субтотальной и тотальной формам.

Компенсированная форма (хроническая) характеризуется легким течением. Состояние больного может быть удовлетворительным. Наблюдаются задержка стула и метеоризм. После введения газоотводной трубки или после очистительной клизмы происходит отхождение каловых масс. Компенсация сохраняется при хорошем уходе и регулярном опорожнении кишечника. Анемия выражена умеренно. Самочувствие больного обычно не страдает. Физическое и психо-двигательное развитие детей соответствует возрасту. При нарушении диеты и отсутствии соответствующего лечения состояние ухудшается, образуются каловые камни, нарастает каловая интоксикация.

Субкомпенсированная форма (подострая) характеризуется среднетяжелым течением и является переходной стадией от хронической формы к декомпенсированной (острой). Общее состояние пациента постепенно ухудшается. Задержка стула носит упорный характер, а консервативные методы лечения приносят лишь временное облегчение. Для опорожнения кишечника используют уже не очистительные, а сифонные клизмы. Ярко выражены симптомы интоксикации, анемия. Дети отстают в физическом развитии.

Некомпенсированная форма (острая) характеризуется тяжелым течением и наблюдается при врожденном пороке развития нижних отделов толстой кишки или при отсутствии лечения и ухода при вторичном мегаколоне. Состояние тяжелое. Стул отсутствует, газы не отходят. Вздутие живота происходит на глазах, становится видно ритмичное сокращение мышц через переднюю брюшную стенку. У больного появляются рвота и симптомы обезвоживания. Нарастают симптомы низкой кишечной непроходимости. Очистительная клизма не приносит облегчения, так как каловые массы и газы отходят плохо (обязательна постановка сифонной клизмы). Нередко приходится накладывать каловый свищ. У новорожденных детей возможны симптомы высокой кишечной непроходимости.